O que são as Síndromes Mielodisplásicas?

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo de doenças nas quais a produção de células sanguíneas pela medula óssea é deficiente. É um tipo de câncer hematológico e às vezes pode ser referido como insuficiência da medula óssea. A medula óssea é um tecido localizado dentro de alguns de nossos ossos. Ela é considerada a “fábrica” onde as células do sangue são produzidas. E é nessa fábrica que reside o problema.

De uma forma simplificada, a medula óssea produz três tipos principais de células sanguíneas:

1. Glóbulos vermelhos (hemácias) que transportam oxigênio pelo corpo;

2. Glóbulos brancos (leucócitos) que combatem infecções; e

3. Plaquetas que previnem sangramento.

O QUE CAUSA AS SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS?

Nas SMDs, a medula óssea geralmente é mais ativa do que o normal, No entanto, as células sanguíneas que ela produz não são saudáveis (nos referimos a isso com o termo “displásico”) e não funcionam tão bem quanto deveriam. Muitas dessas células sofrem um processo chamado apoptose, que ocasiona a “morte” das células antes de atingir a corrente sanguínea ou logo depois. Isso resulta na redução do número de células na corrente sanguínea.

Essa redução das células no sangue periférico é chamada de “citopenia”. Alguns pacientes têm apenas um tipo de célula sanguínea baixa. Por exemplo, a diminuição de glóbulos vermelhos ocasiona anemia. A diminuição de neutrófilos provoca neutropenia, associada à suscetibilidade a infecções. Ao passo que a diminuição do número de plaquetas ocasiona plaquetopenia, associada a facilidade de sangramento. No entanto, às vezes a SMD pode causar uma redução em todos os tipos de células sanguíneas. Quando isso ocorre, é chamada de “pancitopenia”.

AS SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS PODEM EVOLUIR PARA LEUCEMIA AGUDA?

Além das baixas contagens sanguíneas, as síndromes mielodisplásicas compartilham uma tendência comum de evoluir para leucemia mieloide aguda (LMA) ao longo do tempo. Nas SMDs, a medula óssea tem acúmulo de uma série de células anormais imaturas, chamadas de blastos. Em alguns pacientes com SMD, o número de blastos aumenta com o tempo. A LMA é definida como a presença de mais de 20% de blastos no sangue periférico ou na medula óssea. O risco de evolução para LMA depende do subtipo de SMD, mas alguns pacientes podem nunca progredir para LMA.

AS SMDs SÃO UM TIPO DE CÂNCER?

As SMDs são uma forma de câncer da medula óssea, embora sua progressão para leucemia nem sempre ocorra. Elas estão incluídas na Classificação da Organização Mundial de Saúde para os Tumores Hematopoéticos e Linfoides (2017).

Embora a antiga Classificação Internacional de Doenças (CID-10) identificasse as SMDs como neoplasias de comportamento incerto ou desconhecido (CID D46), recentemente a nova classificação (CID-11) reconheceu as síndromes mielodisplásicas como uma neoplasia maligna dos tecidos hematopoético e linfoide. A CID-11 entrou em vigor a partir de janeiro de 2022. Contudo, a nova classificação ainda não é uma realidade no Brasil. O Ministério da Saúde declarou que já está trabalhando na tradução da CID-11. A versão oficial em português deve estar pronta e revisada em dezembro de 2022. A previsão do Ministério da Saúde é que o uso da CID-11 pelos profissionais de saúde no Brasil ocorra a partir de janeiro de 2025.